原发性皮肤淋巴瘤(PCL)是一组异质性疾病。传统的化疗方法因其较低的肿瘤选择性常常伴随着显著的毒副作用。目前,基于肿瘤的遗传学特征和靶分子的个体化治疗构成了PCL的主要治疗策略,关于新型治疗方案的研究在近年来发展迅速。这些新颖疗法主要包括单克隆抗体、免疫检查点抑制剂、小分子抑制剂和嵌合抗原受体T细胞疗法等,不仅为患者提供了更多的治疗选择,而且显著延长了患者的生存期。本文旨在对PCL的最新分类以及当前最新治疗方案的研究进展作一综述。