目的：分析极低、低危险度胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GISTs）患者的预后情况及临床病理特征和基因突变特点。方法：回顾性收集2011年1月至2020年12月于天津医科大学肿瘤医院经手术或内镜切除并经病理确诊的433例极低、低危GIST，进行病理和预后分析。结果：与低危GIST相比，极低危GIST中胃部GIST、Ki-67指数≤3%、核分裂象0～1个/5 mm2的患者所占比例较高，而小肠GIST所占比例较低（均P<0.05）。118例进行了基因检测，极低危GIST与低危GIST的突变类型及KIT突变类型比较无显著性差异（均P>0.05）。对无其他伴发疾病的87例极低危和210例低危GIST病例进行随访，中位随访时间为86(27～158)个月。全部极低危GIST患者均未发现进展；3例低危GIST发现复发/转移，无进展生存期（progressionfree survival,PFS）为27～84个月。此3例原发肿瘤的核分裂象均为4个/5 mm~2，接近低与中危险度GIST核分裂象的临界值，均检测到KIT exon11突变；首次进展后经伊马替尼治疗，在随访结束时均生存，总生存期（overall survival,OS）为116～155个月。结论：在低危险度GIST患者中，极少数核分裂象偏高的患者存在复发/转移的可能性，但复发/转移后通过靶向治疗、手术等治疗手段，仍可维持长时间、高质量的生存。极低危GIST患者术后进展的可能性极小，可适当延长随访间隔时间，以减少医疗成本、减轻患者和家属的心理负担。
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